罕見免疫系統病「硬皮症」成因未明 天冷時患者病情更嚴重

發佈日期: 2021-01-18 15:25

粵普

已複製連結

「硬皮症」屬於罕見免疫系統疾病，原因未明。患者皮膚組織變硬、變厚，造成繃緊僵硬，天氣轉冷時病情可能會更嚴重。

葉先生五年前發現患上硬皮症，初期手指脹起有如煎熟的香腸，及後全身皮膚亦變得繃緊。

硬皮症患者葉樹猷表示：「胸部和手之間，腋下的肌肉會拉扯著、張不開，只可以拉到一半，就算或者你蹲下，就會很辛苦。」

開水瓶、扣鈕等細微動作，對於同樣患有硬皮症的李女士更是一種折磨。

硬皮症患者李女士稱：「我是做不到扭蓋，扣鈕也很難，我就是覺得為何我有心無力？為甚麼我想怎麼做都做不到？當時很不開心。硬皮症令到我面部有些沒有彈性，而且眼部、鼻部、口就會縮小了。」

硬皮症病變主要分水腫、硬化和萎縮三個階段。遇上天冷，患者手指會缺血，時間長的話更會潰瘍、變黑，甚至永久壞死。

中大內科及藥物治療學系名譽臨床導師譚皓珮問：「最近皮膚怎樣？」

李女士稱：「最近皮膚好像硬了點。」

譚皓珮說：「硬了，對吧。手指頭也有些萎縮和潰瘍，看到X光片上的關節也有很多不同的程度的一些磨蝕、變形，和看到手指骨、手腕都有萎縮的情況，李女士你有沒有氣喘的情況？」

肺動脈高壓和肺纖維化是硬皮症致命的主要原因，有近一半患者會出現肺纖維化，容易氣喘、持續乾咳，更有機會引發繼發性肺動脈高壓。

譚皓珮表示：「我們最擔心的就是肺動脈高壓，更嚴重些可能影響心臟，導致右心室衰竭，到時候患者就會出現腳腫的情況，以及心臟衰竭。」

近年有研究指，合併抗肺部纖維化的新藥物治療可以減慢患者肺功能衰退，但藥費每月超過一萬元，未必所有患者都能夠負擔。