認識天皰瘡：類型、症狀、成因與風險因素｜延伸閱讀‧最強生命線

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天皰瘡是一種會導致皮膚及口腔、鼻腔、喉嚨、眼睛和生殖器內部起水泡的罕見疾病，是一種自身免疫性疾病。患者的免疫系統會錯誤地攻擊皮膚表層（表皮）和黏膜的細胞。患者體內會產生針對橋粒芯蛋白的抗體，這類蛋白負責將皮膚細胞彼此黏合。當這些連接被破壞，皮膚會變得脆弱，液體可能在細胞層間積聚，從而形成水泡。目前天皰瘡無法治癒，但在許多情況下可透過藥物控制病情。

誰較容易罹患天皰瘡？

具備以下風險因素的人，罹患天皰瘡的可能性較高：

種族背景：雖然天皰瘡可發生在所有族群，但某些人群對特定類型的患病風險較高。猶太裔（特別是阿什肯納茲人）、印度裔、東南歐裔或中東裔的人，對尋常型天皰瘡更易感。南美洲部分地區及突尼西亞的某些人群，則對落葉型天皰瘡更易感。

地理位置：尋常型天皰瘡是全球最常見的類型，但在巴西和突尼西亞的某些鄉村地區，落葉型天皰瘡更為常見。

性別與年齡：女性罹患尋常型天皰瘡的頻率略高於男性，發病年齡通常介於50至60歲之間。在某些地區，症狀可能在兒童時期開始出現。

基因：科學家認為，某些人群患病率較高，部分原因與遺傳有關。證據顯示，一種名為HLA的免疫系統基因家族的某些變體，與較高的尋常型及落葉型天皰瘡風險相關。然而，即使在這些高風險人群中，天皰瘡的發病率仍然相當低，因此不被視為一種可由父母直接傳給子女的遺傳性疾病。

藥物：在極少數情況下，服用某些藥物（如特定抗生素和降血壓藥）可能引發天皰瘡。含有硫氫基化學基團的藥物，過去被認為與此病有關。

癌症：極罕見情況下，腫瘤（特別是淋巴結、扁桃腺或胸腺的生長物）的發展可能引發此病。

天皰瘡的類型

天皰瘡主要有兩種類型，根據水泡形成的皮膚層次及身體部位進行分類，攻擊皮膚細胞的抗體類型亦有助於定義天皰瘡的類型。

主要類型：

尋常型天皰瘡：在美國最為常見。水泡通常始於口腔和其他黏膜表面，之後也可能波及皮膚。水泡形成於表皮深層，常引起疼痛。其中有一亞型稱為增殖型天皰瘡，水泡主要在腹股溝、腋下或頭皮形成，並可能留下持久不癒的瘡口。

落葉型天皰瘡：較不常見，且只影響皮膚。水泡形成於表皮上層，可能引起搔癢或疼痛。

其他罕見類型：

副腫瘤性天皰瘡：其特徵為口腔（特別是舌頭和嘴唇）出現瘡口，但皮膚和其他黏膜表面通常也會出現水泡或發炎性病變。可能伴隨嚴重的肺部問題。患有此類型的人通常有腫瘤，若通過手術切除腫瘤，病情或會好轉。

IgA型天皰瘡：由一種名為IgA的抗體引起。水泡或丘疹樣凸起常成群或環狀出現在皮膚上。

藥物誘發型天皰瘡：某些藥物（如特定抗生素、降血壓藥及含硫氫基的藥物）可能引起類似天皰瘡的水泡或瘡口。有時在停止服藥後，水泡和瘡口會消失。

天皰瘡的症狀

天皰瘡的主要症狀是皮膚（以及在某些情況下的黏膜表面，如口腔、鼻腔、喉嚨、眼睛和生殖器內部）起水泡。水泡脆弱且容易破裂，導致結痂性瘡口。皮膚上的水泡可能融合，形成易受感染並滲出大量體液的潮紅區域。症狀因天皰瘡類型而異：

尋常型天皰瘡的水泡常始於口腔，但後期可能在皮膚上出現。皮膚可能變得非常脆弱，以至於用手指摩擦就會脫落。黏膜表面（如鼻腔、喉嚨、眼睛和生殖器）也可能受影響。水泡形成於表皮深層，通常會疼痛。

落葉型天皰瘡只影響皮膚。水泡通常先出現在臉部、頭皮、胸部或上背部，但最終可能蔓延至身體其他部位的皮膚。受影響的皮膚區域可能發炎，並呈層狀或鱗片狀剝落。水泡形成於表皮上層，可能引起搔癢或疼痛。

天皰瘡的成因

天皰瘡是一種自身免疫性疾病，成因是免疫系統攻擊健康的皮膚。被稱為抗體的免疫分子會攻擊名為橋粒芯蛋白的蛋白質，這些蛋白質有助於連接相鄰的皮膚細胞。當這些連接被破壞，皮膚變得脆弱，液體可在細胞層間積聚，形成水泡。

研究顯示，遺傳和環境因素都可能促使疾病發作。對於因基因構成而處於風險中的人，環境中的某些因素可能觸發天皰瘡。在極少數情況下，腫瘤或某些藥物可能引發天皰瘡。一旦疾病發生，移除潛在觸發因素不一定能逆轉病情。

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