先天性免疫缺乏症：抗體免疫缺陷型最常見｜最強生命線‧延伸閱讀
發佈日期: 2026-05-22 08:30
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先天性的免疫缺陷，又稱為原發性免疫缺乏症。
阿謙於13歲時才發現患上該病，提到臨回學校前一天有低燒和頭痛，仍繼續上學，但第二天其他人覺得他的行為異常，進入診症室時突然暈倒。醒來時已過兩三天，接受一些測試之後，IgA(免疫球蛋白A)、IgG(免疫球蛋白G)全都很低，應該是免疫問題。
原發性免疫缺乏症種類繁多，差不多有超過四百種，其中最常見的是抗體免疫缺陷型，即因為B淋巴細胞發育受阻、減少或缺乏，引起免疫球蛋白(抗體)缺乏或減低。而阿謙就屬於該類型，再細分出來的其中一種簡稱XLA，即先天性無丙種球蛋白血症。
▍ 原發性免疫缺陷病有何類別？
本病為一組先天性免疫功能障礙疾病，大多與遺傳因素有關。臨床主要表現為生後反覆感染。一般分為三大類。
→ 抗體免疫缺陷
由於B淋巴細胞發育受阻、減少或缺乏，引起抗體（免疫球蛋白）缺乏或減低，臨床較常見的有下列數種：
先天性無丙種球蛋白血症 (XLA- X-linked Agammaglobulinaemia)。
常見變異型免疫缺陷 ( CVID- Common Variable Immunodeficiency)。
嬰兒暫時性低丙種球蛋白血症。
選擇性IgA缺乏症。
→ 細胞免疫缺陷
淋巴細胞總數偏低，胸腺（T淋巴）細胞數低於<10%。患兒有反覆黴菌、病毒等各種低致病性病原體的感染，接種減毒活疫苗（如卡介苗、天花疫苗等）亦可以引起致命感染。輸未經特別處理的血、血漿或同種異體骨髓移植後，易有移植物抗宿主反應。患兒常見徵狀消瘦，生長發育落後，容易在兒童期夭亡。
→ 聯合免疫缺陷：細胞與抗體免疫功能均有缺陷
嚴重聯合免疫缺陷。患兒生後6個月起，反覆病毒、細菌和原蟲感染，胸腺、扁桃體、淋巴結小而發育不良。病情嚴重者，常於嬰兒期死亡。淋巴細胞總數、T淋巴細胞、免疫球蛋白均可減低。
伴有血小板減少和濕疹的聯合免疫缺陷 (Wiskott-Aldrich syndrome)。感染與出血往往為主要死因。典型患者常在10歲內死亡。
→ 伴共濟失調毛細血管擴張的聯合免疫缺陷 (Ataxia telangiectasia)
患者2歲內即表現共濟失調，如肢體動作不協調，動作不穩，眼球震顫，語言不清等；皮膚、瞼結膜毛細血管擴張，反覆呼吸道感染等。
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