血友病:遺傳性出血疾病 缺凝血因子導致受傷後難止血|最強生命線‧延伸閱讀

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發佈: 2026-04-08 15:30

撰文: 無綫新聞

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  • • 血友病是一種先天性出血疾病,患者因缺乏特定凝血因子,導致身體凝血能力受損,出血時間較長且內出血風險較高。 • 血友病主要分為甲型與乙型,甲型缺乏第八凝血因子且較常見,乙型則缺乏第九凝血因子,兩者皆由基因變異引起。 • 此疾病具遺傳性,主要影響男性,女性可能為無症狀攜帶者;甲型全球發生率約每5,000至10,000名男性一例,乙型則約每25,000至30,000名男性一例。 • 臨床症狀嚴重程度取決於凝血因子水平,常見表現包括受傷後長時間出血、關節肌肉自發性出血,以及容易瘀傷。

血友病是一種罕見的先天性出血疾病,影響身體形成血塊的能力。患者身體缺乏某些凝血因子,即血液中幫助止血的蛋白質。患者可能會在受傷或手術後,長時間出血,以及有較高的內出血風險。

▍ 影響傷口止血能力

當血管有破損,我們的身體會啟動凝血機制去止血,需要凝血因子協助修補傷口。人類血液裡有超過十種凝血因子,而血友病患者正正因為缺少某一種凝血因子,出血情況會比常人嚴重,出血時間亦較長。

血液及血液腫瘤科專科醫生王紹明指,基因上的轉變會令身體無法製造某些凝血因子。血友病大致可以分為甲型或乙型,甲型主要是欠缺第八凝血因子,乙型是欠缺第九凝血因子,其中甲型較常見,在香港血友病患者中佔八成多。

血友病具遺傳性,主要影響男性,不過女性也可能是沒有徵狀的基因攜帶者。甲型血友病比較常見,全球約每5,000至10,000名男性中,就有一人受影響。而乙型血友病,約每25,000至30,000名男性中,有一人受影響。

▍ 臨床徵狀

血友病的程度可以從輕微到嚴重不等,血液中凝血因子水平越高,血友病的徵狀就越輕微。

血友病徵狀通常包括:

.受傷或手術後長時間出血

.關節和肌肉的自發性出血

.容易出現瘀傷

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